Dra.
Patricia Adriana Troielli
Médica Dermatóloga
Facultad de Medicina - UBA
El lupus
eritematoso (LE) es una enfermedad autoinmune
compleja de origen desconocido caracterizado por la producción
de numerosos anticuerpos contra diversos antígenos propios
del individuo.
La diversidad de los síntomas
clínicos, serológicos e inmunológicos son el resultado de la
activación de mecanismos inmunes asociadas a factores
ambientales, hormonales y genéticos.
La afectación de la piel en los
pacientes con lupus eritematoso es la segunda manifestación
en frecuencia , después de los dolores articulares, y en la
mayor parte de los casos puede ser la expresión inicial. El
compromiso cutáneo puede generar un gran
impacto en la calidad de vida de los pacientes ya sea por la
alteración desfigurante de las lesiones cicatrizales, la
alopecia o el dolor en los sitios afectados.
Los objetivos del tratamiento médico dermatológico de la
enfermedad contemplan la mejoría cosmética del paciente al
prevenir cicatrices, atrofia o cambios de color de la piel.
Las lesiones cutáneas que ocurren en el contexto de un lupus
eritematoso sistémico (LES) en actividad mejoran
con el tratamiento inmunosupresor que se requiere para el
manejo de la enfermedad sistémica y a menudo éste se comparte
con médicos reumatólogos y de otras especialidades.
Una alta proporción de pacientes con LE que llega a la
consulta dermatológica, presenta formas limitadas a piel y si
bien la expectativa de prónostico en estos casos es benigno
se deberá informar al paciente la necesidad de descartar
afectación sistémica y la ocurrencia de refractariedad de
ciertos tipos de lesiones cutáneas para decidir el nivel de
complejidad terapeútica.
Se debe interrogar acerca del uso de medicamentos ,
suplementos herbáceos que exacerban o inducen lesiones de LE, y
recomendar el beneficio de evitar tabaquismo y luz
ultravioleta , factores que interfieren con el tratamiento
y predisponen a la enfermedad.
Existen tres tipos de lesiones en piel
Lupus
eritematoso cutáneo agudo
:
En su
forma de rash malar (en ala de mariposa) o erupción
generalizada que
aparece en
las formas de enfermedad
sistémica.
Lupus
eritematoso cutáneo subagudo
(LECSA)
Lupus
eritematoso cutáneo crónico
(lupus discoide-LED , tumido, profundo hipertrófico etc.)
Es
importante distinguir estas entidades, ya que la forma de
expresión cutánea en el LE, en ciertos casos, ofrece
información acerca del compromiso sistémico.
LUPUS
ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
Puede
ocurrir a cualquier edad, pero predomina entre los 20 y 40
años; es más frecuente en la mujer que en el hombre, con una
relación 2/1.
Los
pacientes con esta forma localizada en piel tienen una
probabilidad del 5% de evolucionar a la forma de enfermedad
sistémica, particularmente aquellos con lesiones extendidas.
El
20% de los pacientes con LES tendrán durante su enfermedad
este tipo de lesión.
El
50% de los pacientes puede presentar fotosensibilidad.
Son
placas circulares, eritematoescamosas, de límite neto, con
escamas blancas y finas que, posteriormente, se engrosan, se
vuelven secas y adherentes por el taponamiento folicular.
Afectan las zonas salientes de la cara, pabellón auricular y
otras áreas de la piel; en cuero cabelludo dejan alopecía
cicatrizal. Pueden afectar la mucosa de la boca y genitales,
así como también los labios. En palmas y plantas suelen tomar
aspecto erosionado.
Existen otras formas atipicas, no tan frecuentes, como
lesiones discoides en párpados, lesiones de aspecto acneiforme
y otras con compromiso de uñas, enrojecimiento y engrosamiento
de la piel.
La
lesión de LED es característica, pero se debe hacer
diagnóstico diferencial en su estadio inicial, con otras
dermatosis con placas eritematosas infiltradas: psoriasis,
linfocitoma cutis, erupción polimorfa solar y sarcoidosis.
Otras
variedades clínicas de afectación cutánea crónica :
Localizado, extendido, hipertrófico , profundo o paniculitis
lúpica, tumido y lupus sabañón
LED
Localizado:
Con lesión de aspecto típico localizada en cabeza y cuello.
LED
Generalizado:
Afecta brazos, piernas y otras áreas más allá de la cara,
cuero cabelludo y escote. Suelen agregarse alteraciones
hematológicas y serológicas, con mayor riesgo de evolución a
lupus sistémico.
Hipertrófico:
Con lesiones discoides, verrugosas, localizadas en cara y
superficie de extensión de extremidades. El curso clínico está
marcado por la cronicidad, ausencia de regresión de las
lesiones y resistencia al tratamiento.
Paniculitis lúpica:
Se presenta como nódulos y depresiones, a veces eritematosas,
que pueden ser dolorosas. Se localiza en extremidades
proximales, glúteos, hombros, tronco, cara y cuero cabelludo.
Puede resolver espontáneamente dejando áreas deprimidas. Rara
vez se ulcera. Suele presentar la lesión clásica discoide en
superficie, en aproximadamente un tercio de los casos.
Tumido:
Se presenta como placas tipo ronchas, eritematosas,
ocasionalmente anulares, localizadas en sitios fotoexpuestos:
cara, extremidades superiores y tronco.
Los
pacientes refieren fotosensibilidad.
Permanacen por semanas o meses, resuelven sin cicatriz y
tienden a reaparecer en los mismos sitios.
Lupus
sabañón
Se
presenta como placas violáceas que aparecen en dedos de manos,
sobre articulaciones interfalángicas, a veces en pies.
DIAGNOSTICO
La
biopsia de piel
es útil para observar los patrones histológicos
de estas lesiones que son específicas
Se
debe realizar examen clínico general
y laboratorio del paciente
para descartar afectación sistémica. Es frecuente
eritrosedimentación e hipergamaglobulinemia moderadamente
elevadas.
Los
anticuerpos antinucleares (FAN) son positivos a bajo título en
el 20% de los pacientes.
TRATAMIENTOS
El
tratamiento local incluye:
·
Protección solar:
· Corticoides
e inmunomoduladores tópicos,
seleccionados de acuerdo al tipo de lesión y su localización;
en lesiones resistentes se efectúan corticoides
intralesionales.
El
tratamiento sistémico
incluye:
· Los
Antimaláricos: Son de elección,
particularmente
hidroxicloroquina y
cloroquina,
con examen oftalmológico previo y durante el
tratamiento que incluya control del campo visual. El
tabaquismo disminuye la efectividad del tratamiento.
· En
casos de resistencia se indican talidomida,
retinoides tópicos u orales , y
agentes inmunosupresores
(azatioprina,
mofetil micofenolato, metrotexato).
Los
corticoides sistémicos deben tratar de evitarse; su beneficio
terapéutico en el lupus crónico cutáneo debe evaluarse
en los casos que no responden a otros tratamientos, por los
efectos adversos que provocan estos agentes en tratamientos
prolongados.
El
Lupus eritematoso subagudo (LECSA)
Representa un subtipo de LE con manifestaciones clínicas,
serológicas y genéticas que lo caracterizan. Se asocia a
fotosensibilidad y los pacientes tienen un marcador
serológico, el anticuerpo anti-Ro (Ac Ro). Representa el
9% de todos los casos de LE.
Las lesiones en piel son de tipo generalizado no cicatrizal
recurrentes y superficiales. De aspecto
anular eritemato-papulosa, y otras psoriasiformes, eritemato-escamosas.
Su localización, se da principalmente en regiones expuestas a
la luz solar:
cara, parte superior de la espalda, hombros, superficies
extensoras de los brazos, “v” del escote. También dorso de
manos y dedos.
Las
lesiones desaparecen en semanas o meses.
Curan sin cicatriz ni atrofia.
Esta
forma de LE, es de buen pronóstico con bajo compromiso renal y
del sistema nervioso central (SNC). Se han detectado casos de
LECSA por fármacos que mejoran al suspender el medicamento
involucrado.
Los
pacientes con lupus eritematoso pueden presentar además,
lesiones en piel no específicas de la enfermedad:
Dermatosis asociadas, como infecciones micóticas (tiña de piel
y afectación de uñas) favorecidas por la inmunosupresión de la
enfermedad o por los tratamientos con corticoides o
inmunosupresores.
Erupciones de tipo acné por el uso de cremas con corticoides o
sistémicos.
Es frecuente la caída de
cabello de tipo alopecía difusa no cicatrizal, reversible,
con aspecto de “pelo seco cortado en zona frontal, de muñeca”o
“peladoide”, con áreas redondeadas en forma generalizada en
cuero cabelludo. Estas formas de alopecia se asocian a los
períodos de actividad de la enfermedad; deben ser estudiadas
para descartar otras causas como por ejemplo, anemia .
Octubre/2006.
Ciudad Autónoma de
Buenos Aires
Argentina