¿QUÉ ES EL LUPUS?

Robert G. Lahita, MD, Ph.D.
Jefe de Medicina

Plantel Liberty Health del Hosp. Mount Sinai
Jersey City, NJ
Profesor de Medicina del
New York College of Medicine,NY

El Lupus es una enfermedad crónica e inflamatoria que puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.  El sistema inmune del cuerpo normalmente fabrica proteínas, llamadas anticuerpos, que protegen al organismo contra los virus, las bacterias y otros materiales extraños. Estos materiales extraños al cuerpo se llaman “antígenos”.  En una enfermedad autoinmune como el Lupus, el sistema inmune pierde su habilidad de distinguir entre las sustancias extrañas (antígenos) y sus propias células y tejidos.  Por lo tanto, el sistema inmune fabrica anticuerpos dirigidos contra el propio cuerpo.  Estos autoanticuerpos, reaccionan con los autoantígenos para formar los complejos inmunes.  Estos se acumulan en los tejidos y pueden causar inflamación, daños a los tejidos y dolor.

En la mayoría de pacientes, el Lupus es una enfermedad benigna,  que afecta a pocos órganos.  En otros, puede causar problemas muy serios, y hasta amenazar la vida.  Más de 16.000 americanos desarrollan  Lupus cada año.  En la actualidad se calcula que existen entre 500.000 y un millón y medio de casos diagnosticados de Lupus en los Estados Unidos.

LOS TIPOS DE LUPUS

Hay tres tipos de Lupus: el discoide, el sistémico y el Lupus inducido por  drogas.

El Lupus discoide siempre se limita a la piel.  Se identifica por una erupción que puede aparecer en la cara, la nuca y el pericráneo.  Se diagnostica por medio de una biopsia de la erupción.  La biopsia muestra anormalidades que no se encuentran en la piel sin esa erupción.  No suele comprometer los órganos internos del cuerpo.  En consecuencia, el FAN, una prueba en sangre usada para detectar el Lupus sistémico, puede salir negativo en los pacientes con Lupus discoide.  Sin embargo, en muchos casos, el FAN sale positivo, pero a un nivel bajo (o título bajo).   En aproximadamente el 10% de los pacientes, el Lupus discoide puede convertirse en la forma sistémica de la enfermedad y afectar casi cualquier órgano o sistema del cuerpo.  No se puede predecirlo o evitarlo.  El tratamiento del Lupus discoide no evita su progreso a la forma sistémica.  Los individuos que progresan a la forma sistémica probablemente tenían el Lupus sistémico desde el principio, siendo la erupción el síntoma predominante. 

El Lupus sistémico suele ser más serio que el Lupus discoide y puede afectar a casi cualquier órgano o sistema del cuerpo. En algunas personas, solamente la piel y las articulaciones están afectadas.  En otras, las articulaciones, los pulmones, los riñones, la sangre u otros órganos y/u otros tejidos pueden ser afectados.  Generalmente no hay dos personas con Lupus que tengan síntomas idénticos.  El Lupus sistémico puede incluir temporadas con pocos o ningún síntoma (remisión) y, otros períodos cuando la enfermedad se manifiesta activa (estallido o recaída).  Cómunmente, cuando una persona dice Lupus, se refiere a la forma sistémica de la enfermedad.

El Lupus inducido por drogas,  ocurre después del uso de ciertas mediciaciones recetadas para otras enfermedades.  Sus síntomas son similares a los del Lupus sistémico.  Las drogas comunmente asociadas con este tipo de Lupus son: la hidralazina (usada para tratar la presión sanguínea alta o  hipertensión arterial) y la procainamida (usada para tratar los ritmos irregulares del corazón).  No toda persona que toma estas medicinas desarrolla Lupus inducido por drogas.  Sólo alrededor del 4% de estas personas desarrollan los anticuerpos que sugieren el Lupus.  De este 4%, sólo un número muy pequeño presentan este tipo de Lupus.  Los síntomas suelen desaparecer cuando se discontinúa la medicación.

Aunque el Lupus inducido por drogas y el discoide tienen algunas características similares al Lupus sistémico, lo que sigue describe, fundamentalmente, el Lupus sistémico.

LA CAUSA

Se desconoce la(s) causa(s) del Lupus, pero hay factores del medio ambiente y genético que juegan un papel de importancia.  Varios factores del medio ambiente incluyen:  las infecciones, los antibióticos (especialmente los de las familias de la sulfa y la penicilina), la luz ultravioleta, el “estrés” extremo, ciertas drogas y las hormonas.

Aunque se sabe que el Lupus ocurre dentro de familias, no se sabe de ningún gen o genes que se crea cause la enfermedad. Recientemente se ha descubierto un gen en el cromosoma #1 quw está asociado con Lupus en algunas familias.  Anteriormente los genes del cromosoma #6, llamados los “genes de la respuesta inmunológica”, se asociaban también con la enfermedad. Sólo el 10% de los pacientes con Lupus tendrán un familiar cercano (padre, madre o hermano/a) que tiene o tendrá Lupus.  Las estadísticas muestran que sólo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con Lupus desarrollarán la enfermedad.  El Lupus puede ocurrir en gemelos pero la probabilidad de que se presente en ambos es sólo del 30%, lo que respalda la teoría de que el origen de esta afección no es únicamente genético.

Muchas veces se llama al Lupus “una enfermedad de mujeres”, aunque hay muchos hombres afectados por la enfermedad.  El Lupus puede ocurrir a cualquier edad y en ambos sexos, pero sucede de 10 a 15 veces más frecuentemente entre las mujeres adultas que entre los hombres después de la pubertad o madurez sexual.  Los síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en mujeres.  Se cree que las mujeres de ascendencia afroamericana, hispana, indígeno-americana y asiática desarrollan la enfermedad más frecuentemente que las personas caucásicas.  Las razones de esta selección étnica no son claras.  También por razones desconocidas, el índice de mortalidad debido a Lupus en las mujeres afro-americanas es superior al de las otras razas.

Factores hormonales, tal vez, puedan explicar por qué el Lupus ocurre más frecuentemente en las mujeres que en los hombres.  El aumento de los síntomas antes de la menstruación y/o durante el embarazo apoya la creencia de que las hormonas, particularmente el estrógeno, pueden estar implicadas.  Sin embargo, la razón  hormonal exacta de la incidencia aumentada del Lupus en las mujeres y el aumento cíclico de los síntomas, es deconocido.

LOS SINTOMAS

Aunque el Lupus puede afectar cualquier parte del cuerpo, la mayoría de los pacientes experimentan los síntomas en solamente algunos órganos.  La Tabla 1 describe los síntomas más comunes para pacientes con Lupus.

                       TABLA 1

                  Tabla de síntomas

Síntomas Porcentaje 
Dolores articulares (artralgias),     90 %
Fiebre más de 38ºC    95 %
Artritis (articulaciones hinchadas)  90 %   
Fatiga prolongada o extrema             81 %
Erupciones en la piel      74 %
Anemia          71 %
Compromiso renal       50 %
Dolor en el pecho al respirar(pleuresía)                       45 %
Erupción en forma de mariposa en las mejillas y en nariz          42 %
Sensibilidad a la luz (fotosensibilidad)                   30  %
Pérdida de cabellos                   27 %
Problemas en la coagulación de la sangre                  20 %
Sindrome de Raynaud (cambio de color en los dedos por efecto del frío)   17  %
Convulsiones o ataques     15 %
Ulceras en boca o nariz       12  %

 EL DIAGNOSTICO

Como muchos de los síntomas del Lupus imitan los de otras enfermedades, a veces no son muy específicos y pueden aparecer y desaparecer, el Lupus puede ser muy difícil de diagnosticar.  Es necesario un repaso cuidadoso de la historia médica completa del paciente en conjunto con el análisis de los resultados de los exámenes de laboratorio rutinarios y varios exámenes especializados relacionados con el sistema inmune.  Hoy en día, no existe ningún examen que por sí mismo pueda determinar si una persona tiene la enfermedad.  Para ayudar al médico en el diagnóstico, la Asociación Americana de Reumatología publicó (1982) una lista de los 11 síntomas o signos que ayudan a distinguir entre el Lupus y otras enfermedades (Tabla 2). Esta lista recientemente se ha modificado para incluir los anticuerpos fosfolípidos.  Una persona  debe tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar que sea Lupus.  No todos los síntomas tienen que presentarse simultáneamente..

Tabla 2

Los 11 Criterios utilizados para diagnosticar el Lupus Eritematoso

 

Criterio Definición 
Erupción malar  Erupción en mejillas
Erupción Discoide Areas rojas y en placas levantadas
Fotosensibilidad Reacción a la luz solar que provoca el desarrollo o aumento de la erupción en piel.     
Ulceras Orales En nariz o boca, orales usualmente sin dolor
Artritis   No erosiva que involucra   dos o más  articulaciones periféricas o coyunturas  (los  huesos no sufren daño)                                       
Serositis  Pleuritis o pericarditis: inflamación de la membrana que envuelve el corazón o pulmón
Afección Renal Proteína excesiva (0,5 gramos al día ó 3+ en  las pruebas de orina) y/o cilindros celulares en orina (elementos anormales derivados de  las  células rojas y/o blancas y/o las células tubulares del riñón) 
Afección 
Neurológica   
Convulsiones y/o  psicosis en  ausencia de medicamentos
 o  trastornos neurológicos que suelen causar tales efectos    
Afección Hematológica Anemia hemolítica o leucopenia (menos de
4.000 células blancas por milímetro cúbico) o linfopenia (menos de 1.500 linfocitos por milímetro cúbico) o trombocitopenia (menos de 100.000 plaquetas por milímetro cúbico).Hay que detectar la leucopenia y la linfopenia en dos o más ocasiones.  Hay que detectar la trombocitopenia en ausencia de las drogas que pueden causar la misma.
Anticuerpo 
Antinuclear
Prueba positiva para los anticuerpos  antincleares (FAN) en ausencia de las drogas que puedan inducirlos.
Afección  Inmunológica  Prueba anti-ADN de doble hebra positiva,prueba anti-SM positiva, prueba positiva de anticuerpos antifosfolípidos, tal como    anticardiolipina, o prueba  positiva
falsa de sífilis (VDRL)   

     

Adaptado de: Tan,EM, et. al.. The 1982 Revised Criteria for the Classification of SLE. Arth. Rheum. 25:1271-1277                 

EXAMENES DE LABORATORIO

UTILIZADOS EN EL DIAGNOSTICO DEL LUPUS

El primer examen creado fue el LE (Lupus Eritematoso), examen celular.  Cuando se repite este examen muchas veces, eventualmente resulta “positivo” en casi el 90% de los pacientes con Lupus Sistémico.  Desafortunadamente este examen no es específico para el Lupus Sistémico (contrariamente a lo que su nombre indica)y actualmente se usa muy poco.  Este examen también puede resultar positivo  en hasta el 20% de los pacientes con Artritis Reumatoidea, en algunos pacientes con otras condiciones reumáticas, como el Sindrome de Sjogren  o la Esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hígado, en las personas que toman ciertas drogas (como la procainamida, la hidralazina y otras.)

El examen de los anticuerpos antinucleares  por

inmunofluorescencia (FAN) es más específico para el Lupus que el examen preparatorio celular LE.  El FAN resulta positivo en casi todos los pacientes con Lupus Sistémico, y es el mejor examen diagnóstico para este tipo de Lupus, disponible hoy en día.  Si el examen resulta negativo, el paciente probablemente no tiene LES.  Sin embargo, el FAN positivo, por sí solo, no resulta en un diagnóstico de Lupus dado que este examen también puede ser positivo en:

1.       Individuos con otras enfermedades del tejido conectivo

2.       Individuos sin síntomas

3.       Pacientes tratados con ciertas drogas, incluyendo la procainamida. La hidralazina, la isoniazida y la cloropromazina

4.       Individuos con otras condiciones, como la esclerodermia, la artritis reumatoidea, la mononucleosis infecciosa y otras enfermedades crónicas e infecciosas, como la lepra lepromatosa, la endocarditis bacteriana subaguda, la malaria, etc. y enfermedades del hígado. 

Dado que este examen puede ser positivo en condiciones diferentes al Lupus, hay que interpretar los resultados del FAN positivo considerando la historia médica completa del paciente, tanto como la evaluación de los síntomas clínicos.

Este examen incluye una titulación (concentración).  La titulación indica cuántas veces debe diluirse la muestra de sangre para conseguir una muestra libre de anticuerpos antinucleares.  Por lo tanto, un título de 1:640 indica una concentración más grande de los anticuerpos antinucleares que 1:320 ó 1:160.  La titulación siempre está más elevada en los pacientes que tienen Lupus.  Los pacientes con Lupus activo tienen resultados del FAN muy elevados.

Los exámenes de laboratorio que miden los niveles del complemento en la sangre también tienen valor.  El complemento es una proteína de la sangre que en conjunto con los anticuerpos, destruye las bacterias.  Es un “amplificador” de la función inmunológica.  Si el nivel del complemento total está bajo, o si los valores de los complementos C3 ó C4 están bajos y el paciente también tiene el FAN positivo, el diagnóstico de Lupus es más seguro.  Además. los niveles bajos de los complementos C3 y C4 en los individuos con el FAN positivo indican la posibilidad de la enfermedad renal del Lupus.

Las pruebas individuales de reacción antígeno-anticuerpo son también  muy útiles en el diagnóstico de Lupus.  Estos incluyen el examen para los anticuerpos anti-DNAanti-Sm,  anti-RNP,  anti-Ro y exámenes que miden los niveles del  complemento en el suero.

El médico puede explicar más sobre estos exámenes

La detección de los anticuerpos a los fosfolípidos, tales como las anticardiolipinas, o la pueba positiva del anticoagulante lúpico, pueden causar preocupación especialmente si el paciente ha tenido coágulos sanguíneos anormales (trombosis).  La manifestación más común de estas alteraciones es la flebitis o inflamación de las venas en las pantorrillas. La presencia de estos anticuerpos en ausencia de anormalidades en las pruebas de coagulación, requiere solamente el tratamiento con aspirina en pequeñas dosis para “adelgazar” la sangre.  Sin embargo, si se detecta la presencia de irregularidades  en estas pruebas de coagulación, el paciente puede requerir un anticoagulante del tipo de la heparina inicialmente y warfarina posteriormente, para prevenir la obstrucción de vasos sanguíneos de pequeño y gran calibre.  Cuando la obstrucción ocurre en el pulmón o en el cerebro, puede ser peligroso.

Los exámenes de laboratorio son más útiles cuando tomamos en cuenta la siguiente información:  Si una persona tiene síntomas que sugieren el diagnóstico de Lupus (por ej.:  por lo menos, cuatro de los criterios de la ACR),  un FAN positivo confirma el diagnóstico y no se necesitan  más exámenes.  Si el paciente tiene solamente dos ó tres de los criterios, el FAN positivo respalda pero no confirma el diagnóstico.  En tales casos, excepto que los exámenes más específicos estén positivos (por ej.: el anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro), el diagnóstico de Lupus  es dudoso  hasta que el paciente tenga más de los criterios de la ACR, ó los exámenes más específicos ya mencionados estén positivos.

Muchos pacientes pueden tener síntomas vagos y sólo una prueba positiva para antifosfolípidos (AFL), o el anticoagulante lúpico positivo.  Estas personas entonces tienen el síndrome AFL primario en lugar de Lupus.  Las personas con síndrome AFL primario pueden tener problemas de coagulación prematura  y requerir tratamiento.

Los médicos, a veces, hacen biopsias de la piel utilizando la piel sana y la piel con la erupción.  Estas biopsias pueden ayudar en el diagnóstico de Lupus sistémico en hasta el 75% de los pacientes.

Algunas veces se requiere biopsia del riñón si los exámenes de orina o de sangre sugieren afección a este nivel.  Las anormalidades renales varían en cada paciente.  La biopsia y la preparación especial del tejido son necesarias para que el médico tenga una idea del grado y tipo de lesión del riñón.  Con el resultado de la biopsia el médico puede indicar un tratamiento adecuado para cada paciente.

La interpretación de todas estas pruebas positivas o negativas  y su relación con la sintomatología es algunas veces,  difícil.  Un examen puede resultar positivo una vez y negativo en otras ocasiones, lo que refleja la actividad relativa de la enfermedad y otras variables.  Cuando no se pueden resolver lestas dudas, se debe consultar con un experto en Lupus

Cuando una persona tiene muchos  síntomas y signos de Lupus y tiene resultados positivos en los exámenes, lel médico no tiene dificultad en llegar al diagnóstico correcto y empezar el tratamiento apropiado.  Pero un problema más común ocurre cuando un individuo tiene síntomas muy vagos de dolores articulare, fiebre, fatiga y dolores musculares.  Algunos médicos pueden creer que tal paciente es neurótico.  Otros pueden probar varios medicamentos en la esperanza de suprimir los síntomas.  Afortunadamente, como el conocimiento del Lupus está creciendo, un número cada vez mayor de médicos considera la posibilidad  de un diagnóstico de Lupus.

El paciente puede ayudar al médico siendo franco y honesto.  Un diálogo abierto entre el paciente y el médico resulta en un mejor tratamiento, no sólo para las personas con Lupus, sino para cualquiera que busca tratamiento médico.

¿A quién se debe acudir el paciente  para el diagnóstico de Lupus?  La mayoría de las personas usualmente busca inicialmente la ayuda de su médico familiar, y esto es a menudo suficiente.  Sin embargo, cuando hay cuestiones no claras o complicaciones, se recomienda la opinión de un especialista.  La elección de èste dependerá del problema en particular, por ejemplo, se debe ver a un nefrólogo con experiencia en Lupus para problemas del riñón, o a un dermatólogo, también con experiencia, para la piel.  Es recomendable en la mayoría de los casos la participación de un médico reumatólogo o  inmunólogo clínico especializado en Lupus.

RECAIDAS o BROTES

¿QUÉ DISPARA EL LUPUS?

¿Qué dispara o empieza un ataque de Lupus en una persona susceptible?  Los científicos han notado caracteristicas similares en muchos pacientes de Lupus.  En algunos, el estar expuestos al sol causa el desarrollo rápido de una erupción en la piel y después, tal vez,  otros síntomas.  En otros, una infección, sea un resfrío o una infección más seria que no mejora, provoca el comienzo de las complicaciones.  Estas  pueden ser los primeros síntomas de Lupus.  En otros casos, una droga ingerida para otra enfermedad produce los síntomas de Lupus.  En algunas mujeres, los primeros síntomas aparecen durante el curso del embarazo, o después del parto.  Muchos pacientes no pueden recordar ni identificar un factor específico.  Obviamente, hay muchos factores aparentemente no relacionados que pueden producir el comienzo de la enfermedad.

EL TRATAMIENTO

Para la mayoría de las personas con Lupus, un tratamiento eficaz puede minimizar los síntomas, reducir la inflamación y mantener normal las funciones corporales. 

Las  medidas preventivas pueden reducir el riesgo de los brotes.  Para los pacientes con fotosensibilidad, evitar la exposición (excesiva) al sol y aplicar frecuentemente las cremas bloqueadoras, normalmente previene las erupciones en la piel.  El ejercicio regular ayuda a prevenir la debilidad muscular y la fatiga.  Algunas vacunas protegen contra infecciones específicas.  Los grupos de apoyo,  el hablar con los familiares, amigos y el médico pueden ayudar en el alivio del estrés.  Los hábitos negativos son peligrosos en las personas con Lupus.  Estos incluyen fumar, beber excesivamente alcohol, tomar los medicamentos sin control médico o posponer exámenes médicos rutinarios  o .las visitas al médico.

El tratamiento se basa en los síntomas y las necesidades específicas de cada persona. Dado que las características y el curso del Lupus pueden variar significativamente de un paciente a otro, es importante enfatizar que una evaluación médica exhaustiva y la supervisión médica regular son esenciales para asegurar el diagnóstico y tratamiento apropiado.

Los tratamientos dependen de cuáles órganos estén comprometidos y la severidad del compromiso.  Discusiones francas entre el paciente y el médico en cuanto a la selección de las medicinas, sus efectos secundarios y cambios en las dosis,  son vitales.  

Los medicamentos que a menudo se recetan son:

Anti-inflamatorias no esteroide (AINES) : Se recetan para una variedad de enfermedades reumáticas, incluyendo Lupus.  Ellas son:  ácido acetilsalicílico (la aspirina),  naproxeno, indometacina, sulindac, y muchos otros.  Usualmente se recomiendan  para  dolores musculares, articulares y artritis.  La aspirina y los AINE pueden causar en algunas personas malestar estomacal.  Se puede reducir este efecto al tomarlos con las comidas, leche , antiácidos o prostaglandinas como el misoprostol (Cytotex).  Los nuevos AINE contienen prostaglandinas en la misma cápsula (Artrotec).  Los otros AINE funcionan en forma similar pero son menos irritantes para el estómago que la aspirina y, usualmente, se necesitan  menos tabletas al día para tener el mismo resultado que la aspirina.

Muchos AINE se pueden adquirir sin receta médica en las farmacias.  Los pacientes deben tener cuidado de no tomar demasiadas aspirinas o AINE, dado que pueden reducir el flujo de sangre al riñón y causar problemas.

Paracetamol : Es un analgésico menor que se puede usar para el dolor.  Tiene la ventaja de causar menos irritación que la aspirina, pero es mucho menos eficaz en suprimir la inflamación.

Corticosteroides (Esteroides):  Son hormonas que tienen propiedades anti-inflamatorias e inmunoreguladoras.  Normalmente la glándula suprarrenal  ubicada en el abdomen, las produce en cantidades pequeñas.  Estas hormonas controlan una variedad de funciones metabólicas en el cuerpo.   Los corticosteroides sintéticos se utilizan para reducir la inflamación y suprimir la actividad del sistema inmunológico.   La droga de este tipo que se receta más comúnmente es la prednisona.

Dado que los esteroides tienen una variedad de efectos secundarios, hay que regular la dosis para obtener el máximo de los buenos efectos anti-inflamatorios y anti-inmunes, y minimizar sus efectos negativos.  Los efectos secundarios ocurren más frecuentemente cuando se toman los  esteroides por mucho tiempo y a una dosis alta (por ej., 60 mg de prednisona al día, por un mes o más).  Los efectos secundarios pueden incluir: aumento de peso, cara redonda, acné, aparición de moretones en la piel con facilidad,   osteoporosis,  hipertensión, cataratas, comienzo de diabetes, aumento en el riesgo de infecciones, úlceras en el estómago, hiperactividad y aumento del apetito.

Antipalúdicos (Hidroxicloroquina):   La hidroxicloroquina  usualmente usada para tratar la malaria, puede ser útil para personas con Lupus.  Frecuentemente es recetada para los síntomas de la piel y las articulaciones.  Estas drogas pueden tardar varios meses antes de demostrar sus efectos beneficiosos.  Sus efectos secundarios son raros y consisten en diarrea esporádica y erupciones en la piel.   Algunas de estas drogas antipalúdicas, como la quinina y la cloroquina, pueden afectar a los ojos.  Consecuentemente, es importante visitar a un oftalmólogo regularmente.  Los laboratorios recomiendan un examen antes de empezar la ingesta y, después, cada seis meses.  Sin embargo,su médico puede indicar que un examen anual es suficiente

Medicamentos Inmunomoduladores:  La azatioprina (Imurán) y la ciclofosfamida (Endoxan) están en un grupo de agentes conocidos como drogas citotóxicas o inmunosupresoras.  Estas drogas funcionan de una manera similar a los corticosteroides, ya que suprimen la inflamación y el sistema inmune.  Sus efectos secundarios incluyen anemia, disminucióna de los glóbulos blancos  y mayor riesgo de infección.  Su uso también puede predisponer a un individuo a que desarrolle  cáncer, más tarde en la vida.

Otros agentes farmacológicos como el metotrexato y la ciclosporina se emplean también para controlar los síntomas de Lupus.  Ambos son inmunomoduladores  y tienen efectos indeseables diferentes.  Estos medicamentos se encuentran aún en fase de investigación para su uso en el tratamiento del Lupus.  Algunos de estos agentes se emplean  en conjunto con la aféresis, una forma de filtrar sustancias en la sangre.  La aféresis se ha empleado para remover anticuerpos especficos de la sangre, aunque los resultados no han sido muy prometedores.

Los nuevos fármacos disponibles, están dirigidos hacia células específicas del sistema inmunológico.  Estos incluyen agentes que bloquean la producción de anticuerpos específicos como los dirigidos contra el ADN o  agentes cuya acción es suprimir la producción de anticuerpos a través de otros mecanismos.  Ejemplos de estos, son las inyecciones de inmunoglobulina intravenosa, las que se  administran con regularidad para aumentar las plaquetas (partículas importantes para la coagulación)

Anticoagulantes:  Estos medicamentos se emplean para “adelgazar” la sangre o para evitar la formación rápida de coágulos sanguíneos.  Incluyen la aspirina en dosis muy bajas, la cual evita que las plaquetas se adhieran a la  heparina/cumarina, que impiden la formación de coágulos sanguíneos.  Esto último requiere supervisión cuidadosa para asegurarse de que el paciente esté en el “rango terapéutico” o que la sangre no esté excesivamente “delgada”.  Generalmente este tipo de tratamiento es de por vida en los pacientes con Lupus que han tenido problemas de coagulación (émbolo o trombosis).

Los pacientes con Lupus deben aprender a reconocer a tiempo los primeros síntomas de la actividad de la enfermedad.  De esa manera pueden ayudar al médico a saber cuándo se necesita un cambio en la terapia, si es necesario.  El control regular de la enfermedad por medio de los exámenes de laboratorio puede ser muy valioso, porque los  cambios en los resultados de los exámenes de la sangre pueden indicar que la enfermedad se hace más activa, aún antes de que el paciente desarrolle los síntomas de una recaída o brote.  Generalmente, parece que cuanto  más temprano se detecten los brotes, más fácilmente pueden ser controlados.  Además, un tratamiento temprano puede disminuir la posibilidad del daño permanente en los tejidos u órganos, y reducir el tiempo de ingesta de altas dosis de medicamentos..

LA NUTRICION Y LA DIETA

Aunque no se sabe mucho todavía acerca de los factores nutricionales en muchos tipos de enfermedades, nadie duda sobre la necesidad de una dieta balanceada.  Las dietas  de moda, que defienden un exceso o una exclusión de ciertos tipos de comida, son probablemente más dañinas que beneficiosas para cualquier enfermedad, incluyendo Lupus.  Los científicos han demostrado que los anticuerpos y otras células del sistema inmunológico pueden ser afectados adversamente por deficiencias nutricionales o por dietas mal balanceadas.  Por lo tanto,  esto puede tener efectos adversos en una red tan compleja como el sistema inmune.

Existen algunas sugerencias acerca del consumo de algunos alimentos para el tratamiento del Lupus.  Un ejemplo es el aceite de pescado.  Sin embargo, estas dietas sólo se han experimentado en animales con éxito limitado y no deben convertirse en la base de la dieta de pacientes con Lupus.  En el caso de anticoagulación o adelgazamiento de la sangre, es probable que los cambios sustanciales en la dieta afecten los tiempos de coagulación y por lo tanto, dichos cambios deben evitarse.

EL EMBARAZO

Una pregunta importante para muchas familias es si la mujer joven con Lupus puede embarazarse.  La opinión corriente es que no hay una razón absoluta que lo impida, excepto que tenga el compromiso moderado o severo de algún órgano (por ejemplo, el sistema nervioso central, los riñones, el corazón o los pulmones), lo que la pondría en riesgo.  Sin embargo, existe un riesgo aumentado de actividad de la enfermedad durante o inmediatamente después (3-4 semanas) del embarazo.  Si se supervisa cuidadosamente a la paciente, el riesgo puede ser minimizado.  Una paciente con Lupus embarazada debe ser tratada en forma conjunta y atentamente por su obstetra y el médico especialista en Lupus.

Como se mencionó inicialmente, existe un grupo de pacientes que presentan una afección llamada Sindrome Antifosfolípido, que puede ser secundaria al Lupus y que puede complicar el embarazo.  Los anticuerpo en contra de autoantígenos específicos, que se encuentran frecuentemente en los factores de la coagulación, pueden causar que la sangre se coagule más rápido que lo normal o que no lo haga en algunos casos.  Los anticuerpos antifosfolípidos se pueden encontrar en muchos pacientes con Lupus y representan un riesgo en las mujeres embarazadas, ya que se asocian con aborto espontáneo.

EL PRONOSTICO

La idea de que el Lupus suele ser fatal es una idea equivocada muy grave.  El pronóstico del Lupus es mucho mejor hoy, que nunca antes.  Si bien es verdad que la ciencia médica no ha desarrollado todavía un método de cura del Lupus, con las terapias actuales es raro el riesgo de muerte por Lupus y las personas cuyos órganos no están comprometidos por la enfermedad pueden tener una expectativa de vida normal, si siguen las recomendaciones del médico, toman los medicamentos indicados y buscan asistencia médica inmediata cuando identifican efectos secundarios de las drogas o nuevos sintomas de la enfermedad.  Aunque algunos pacientes pueden tener brotes severos y repetidos, por los que deben ser hospitalizados, la mayoría, raramente, requiere internación, especialmente si son cuidadosos y siguen las instrucciones del médico.

Las nuevas investigaciones brindan hallazgos inesperados cada año.  El progreso en el tratamiento y el diagnóstico durante la década pasada ha sido mayor que el de los cien años anteriores.  Consecuentemente, es una buena idea tratar de mantener bajo control una enfermedad que mañana puede ser curable


¿QUE ES EL LUPUS? – Revisado en 1999,2002,2003

Reimpreso en 2004

Información  sobre  la
ASOCIACION LUPUS ARGENTINA  

La Asociación Lupus Argentina-ALUA es una Asociación Civil sin fines de lucro, con Personería Jurídica Nº 000825 (Resolución I.G.J. del 12.10.93) y Entidad de Bien Público Nº 6834 (Resolución Nº919 del 06.03.98).  Fue creada en 1993 y es la representante nacional de la Lupus Foundation of America – LFA.

ALUA está dirigida por pacientes con Lupus y orientada fundamentalmente a la difusión del conocimiento de la enfermedad y al apoyo del paciente y sus familiares.  Cuenta con el asesoramiento de un Comité Científico integrado por expertos en el campo del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y de otras enfermedades reumatológicas e inmunológicas.

ALUA organiza periódicamente Simposios Médicos informativos y Reuniones  de Reflexión y Contención Emocional abiertos a la comunidad, con acceso libre y gratuito  Edita la Revista ALUA y promueve la formación de Grupos de Calidad de Vida para pacientes, con coordinación profesional.

A través de las actividades realizadas hasta el presente y del contacto  entre pacientes y miembros del Grupo Soporte, se puede afirmar que ALUA ha contribuido a un mejor conocimiento del Lupus y al despertar de una nueva actitud ante la enfermedad

   http://www.alua.org.ar                            info@alua.org.ar


El Lupus es una enfermedad de origen desconocido que ocasiona cambios fundamentales en el sistema inmunólogico del individuo.Al principio se creía que este sistema únicamente protegía al individuo contra las infecciones, pero ahora sabemos que también toma parte en la regulación de los procesos normales en el cuerpo. El sistema inmunológico esta formado por tejidos, células, organismos y sustancias reguladoras que circulan en la sangre.  El Lupus produce cambios en la función de algunas de esas células y estos cambios, al parecer, contribuyen a las manifestaciones clínicas del Lupus Sistémico.
Algunas de las células del sistema inmunológico producen anticuerpos; estos son moléculas protéicas que reaccionan con sustancias extrañas al cuerpo, tales como: bacterias o virus y llevan a cabo su eliminación.
Las reacciones inmunológicas constituyen la principal protección contra las infecciones.Por ejemplo, cuando una persona contrae la Varicela, los anticuerpos atacan el virus.
De esta forma, es muy raro que la misma persona contraiga Varicela más de una vez. Lo mismo ocurriría naturalmente con el virus de la Polio.
Sin embargo debido a que el virus de la Polio es tan peligroso, las personas son vacunadas contra la Polio. La vacuna estimula el sistema inmunológico sin correr el riesgo que representa la Polio. Hoy en día también sabemos que algunos de los anticuerpos regulan tanto las funciones normales como el sistema inmunólogico mismo. Generalmente los anticuerpos protegen al organismo, aunque este no es siempre el caso. Por ejemplo: personas con alergias poseen anticuerpos que reaccionan con las sustancias a las cuales ellas son alérgicas, lo que ocasiona urticaria, sibilancia y estornudos. En el Lupus y otras enfermedades similares, el individuo produce grandes cantidades de anticuerpos que reaccionan con los tejidos normales.Por lo tanto es fácil imaginar que estas reacciones pueden ser dañinas al cuerpo y que contribuyen a las manifestaciones clínicas del Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Debido a que los pacientes con Lupus producen grandes cantidades de anticuerpos que reaccionan contra los tejidos normales del individuo, podemos llamar al Lupus una enfermedad autoinmune.Este es así, miembro de una gran familia de enfermedades en las que los fenómenos de autoinmunidad son característicos; la Artritis Reumatoide, la Tiroiditis, el Síndrome de Sjögren (caracterizada por deficiencias de lacrimación y saliva) y ciertas clases de Anemias.
El Lupus es quizás el prototipo de este grupo; a ello se debe que ha habido un gran interés tanto en las investigaciones clínicas como en el laboratorio, en relación al Lupus.
Aunque no existe una cura total, hoy en día hay un mejor entendimiento y su tratamiento es mucho más efectivo últimamente y, en la mayoría de los pacientes el Lupus es controlado en forma adecuada.
Hay dos clases principales de Lupus: El Lupus Eritematoso Discoide (LED) y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).

Lupus Eritematoso Discoide (LED)

Fue descrita en 1851 por el médico francés Cazenave.En dicha época el lobo tenía muy mala reputación y a Cazenave le pareció que las lesiones faciales tenían una similitud con las mordidas de lobo, por lo que el médico francés decidio usar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar este padecimiento.
Debido al color rojo de las erupciones cutáneas se le agregó eritematoso (de eritema que significa rojo) al nombre.Al parecer el Lupus habia sido ya descrito por Hipócrates, 400 años antes de la era cristiana.
Afecta la piel únicamente.Se caracteriza por manchas rojas, como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente de la nariz, dando la impresión de una mariposa con las alas abiertas.Algunas de las lesiones más severas dejan cicatrices y cambian la pigmentación de la piel. Estas manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo, especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de Lupus también puede causar perdida irregular del cabello, la cual no es necesariamente irreversible.
En la mayoría de los casos, el Lupus Discoide no es un problema serio y muy raras veces se convierte en Lupus Sistémico.La mayoría de los médicos consideran a ambos tipos como dos enfermedades completamente distintas, aunque algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad. Es necesario mencionar que alguno de los pacientes con Lupus Sistémico pueden presentar lesiones en la piel y algunos dermatólogos prefieren darle el nombre de Lupus Cutáneo a la enfermedad que solamente afecta a la piel.

Lupus Eritematoso Sistemático (LES)

En 1851, Sir William Osler, Jefe de Medicina en el Hospital John Hopkins y considerado el padre de la medicina moderna, notó que muchos individuos con Lupus Eritematoso padecían una enfermedad que no sólo afectaba la piel sino también otras partes del cuerpo. Osler decidió agregar la palabra "Sistémico" para distinguir entre este tipo de enfermedad y el Lupus Discoide.
Frecuentemente el Lupus Eritematoso Sistémico no es una enfermedad grave; sin embargo, si no se lo controla puede lesionar órganos vitales como: los riñones, el cerebro, el corazón y los pulmones. Esta enfermedad varía de paciente a paciente  y aún en el mismo paciente las manifestaciones clínicas pueden cambiar.
Se observa una mejoría espontánea o remisión (desaparición total de los síntomas) que ocurre entre períodos de actividad de la afección. Estos períodos de mejoría pueden durar semanas, meses y en algunos casos años, antes de que la enfermedad se presente de nuevo.
En general, aún en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronóstico es favorable. En la mayoría de los casos el Lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con fatiga, fiebre baja crónica y a veces dolor e hinchazón en las articulaciones o erupciones cutáneas.
La mayoría de los pacientes lleva una vida normal, pero en ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones.
Una nueva variante denominada Lupus Cutáneo Subagudo ha sido descrita. Las lesiones de la piel son similares a las del Lupus Discoide, pero estas lesiones aparecen unas encima de otras, en una distribución mucho más amplia sobre el tronco y las extremidades.
Este tipo de Lupus es acompañado a veces por una enfermedad sistémica de tipo benigno que afecta las articulaciones y se manifiesta con fiebre, malestar general o sensación de fatiga.
Enfermedades del riñón tales como inflamaciones son muy raras en este tipo de Lupus.


de: "Lupus Eritematoso"de Ronald I. Carr
(Publicación del Comité de Educación de la LFA)