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¿QUÉ ES EL LUPUS?
Robert G. Lahita, MD, Ph.D.
Jefe de Medicina
Plantel Liberty Health del Hosp. Mount Sinai
Jersey City, NJ
Profesor de Medicina del
New York College of Medicine,NY
El Lupus
es una enfermedad crónica e inflamatoria que
puede afectar varias partes del cuerpo, especialmente la
piel, las articulaciones, la sangre y los riñones. El
sistema inmune del cuerpo normalmente fabrica proteínas,
llamadas anticuerpos, que protegen al organismo contra los
virus, las bacterias y otros materiales extraños. Estos
materiales extraños al cuerpo se llaman “antígenos”.
En una enfermedad autoinmune como el Lupus, el
sistema inmune pierde su habilidad de distinguir entre las
sustancias extrañas (antígenos) y sus propias células y
tejidos. Por lo tanto, el sistema inmune fabrica
anticuerpos dirigidos contra el propio cuerpo. Estos
autoanticuerpos, reaccionan con los autoantígenos
para formar los complejos inmunes. Estos se acumulan
en los tejidos y pueden causar inflamación, daños a los
tejidos y dolor.
En la
mayoría de pacientes, el Lupus es una enfermedad benigna,
que afecta a pocos órganos. En otros, puede causar
problemas muy serios, y hasta amenazar la vida. Más de
16.000 americanos desarrollan Lupus cada año. En
la actualidad se calcula que existen entre 500.000 y un
millón y medio de casos diagnosticados de Lupus en los
Estados Unidos.
LOS TIPOS DE LUPUS
Hay tres
tipos de Lupus: el discoide, el sistémico y el
Lupus inducido por drogas.
El
Lupus discoide siempre se limita a la piel. Se
identifica por una erupción que puede aparecer en la cara,
la nuca y el pericráneo. Se diagnostica por medio de
una biopsia de la erupción. La biopsia muestra
anormalidades que no se encuentran en la piel sin esa
erupción. No suele comprometer los órganos internos
del cuerpo. En consecuencia, el FAN, una prueba en
sangre usada para detectar el Lupus sistémico, puede salir
negativo en los pacientes con Lupus discoide. Sin
embargo, en muchos casos, el FAN sale positivo, pero a un
nivel bajo (o título bajo). En aproximadamente
el 10% de los pacientes, el Lupus discoide puede convertirse
en la forma sistémica de la enfermedad y afectar casi
cualquier órgano o sistema del cuerpo. No se puede
predecirlo o evitarlo. El tratamiento del Lupus
discoide no evita su progreso a la forma sistémica.
Los individuos que progresan a la forma sistémica
probablemente tenían el Lupus sistémico desde el principio,
siendo la erupción el síntoma predominante.
El
Lupus sistémico suele ser más serio que el Lupus
discoide y puede afectar a casi cualquier órgano o sistema
del cuerpo. En
algunas personas, solamente la piel y las articulaciones
están afectadas. En otras, las articulaciones, los
pulmones, los riñones, la sangre u otros órganos y/u otros
tejidos pueden ser afectados. Generalmente no hay dos
personas con Lupus que tengan síntomas idénticos. El
Lupus sistémico puede incluir temporadas con pocos o ningún
síntoma (remisión) y, otros períodos cuando la enfermedad se
manifiesta activa (estallido o recaída). Cómunmente,
cuando una persona dice Lupus, se refiere a la forma
sistémica de la enfermedad.
El
Lupus inducido por drogas, ocurre después del uso de
ciertas mediciaciones recetadas para otras enfermedades.
Sus síntomas son similares a los del Lupus sistémico.
Las drogas comunmente asociadas con este tipo de Lupus son:
la hidralazina (usada para tratar la presión
sanguínea alta o hipertensión arterial) y la
procainamida (usada para tratar los ritmos irregulares
del corazón). No toda persona que toma estas medicinas
desarrolla Lupus inducido por drogas. Sólo alrededor
del 4% de estas personas desarrollan los anticuerpos que
sugieren el Lupus. De este 4%, sólo un número muy
pequeño presentan este tipo de Lupus. Los síntomas
suelen desaparecer cuando se discontinúa la medicación.
Aunque
el Lupus inducido por drogas y el discoide tienen algunas
características similares al Lupus sistémico, lo que sigue
describe, fundamentalmente, el Lupus sistémico.
LA CAUSA
Se
desconoce la(s) causa(s) del Lupus, pero hay factores del
medio ambiente y genético que juegan un papel de
importancia. Varios factores del medio ambiente
incluyen: las infecciones, los antibióticos
(especialmente los de las familias de la sulfa y la
penicilina), la luz ultravioleta, el “estrés” extremo,
ciertas drogas y las hormonas.
Aunque se sabe que el Lupus ocurre dentro de familias, no se
sabe de ningún gen o genes que se crea cause la enfermedad.
Recientemente se ha descubierto un gen en el cromosoma #1
quw está asociado con Lupus en algunas familias.
Anteriormente los genes del cromosoma #6, llamados los
“genes de la respuesta inmunológica”, se asociaban también
con la enfermedad. Sólo el 10% de los pacientes con Lupus
tendrán un familiar cercano (padre, madre o hermano/a) que
tiene o tendrá Lupus. Las estadísticas muestran que
sólo alrededor del 5% de los hijos nacidos de pacientes con
Lupus desarrollarán la enfermedad. El Lupus puede
ocurrir en gemelos pero la probabilidad de que se presente
en ambos es sólo del 30%, lo que respalda la teoría de que
el origen de esta afección no es únicamente genético.
Muchas veces se llama al Lupus “una
enfermedad de mujeres”, aunque hay muchos hombres afectados
por la enfermedad. El Lupus puede ocurrir a cualquier
edad y en ambos sexos, pero sucede de 10 a 15 veces más
frecuentemente entre las mujeres adultas que entre los
hombres después de la pubertad o madurez sexual. Los
síntomas de la enfermedad son los mismos en hombres que en
mujeres. Se cree que las mujeres de ascendencia
afroamericana, hispana, indígeno-americana y asiática
desarrollan la enfermedad más frecuentemente que las
personas caucásicas. Las razones de esta selección
étnica no son claras. También por razones
desconocidas, el índice de mortalidad debido a Lupus en las
mujeres afro-americanas es superior al de las otras razas.
Factores hormonales,
tal vez, puedan explicar por qué el Lupus ocurre más
frecuentemente en las mujeres que en los hombres. El
aumento de los síntomas antes de la menstruación y/o durante
el embarazo apoya la creencia de que las hormonas,
particularmente el estrógeno, pueden estar implicadas.
Sin embargo, la razón
hormonal
exacta de la incidencia aumentada del Lupus en las mujeres y
el aumento cíclico de los síntomas, es deconocido.
LOS SINTOMAS
Aunque el
Lupus puede afectar cualquier parte del cuerpo, la mayoría
de los pacientes experimentan los síntomas en solamente
algunos órganos. La Tabla 1 describe los síntomas más
comunes para pacientes con Lupus.
TABLA 1
Tabla de síntomas
|
Síntomas |
Porcentaje |
|
Dolores articulares (artralgias),
|
90 % |
|
Fiebre más de 38ºC |
95 % |
|
Artritis (articulaciones hinchadas) |
90 %
|
|
Fatiga prolongada o extrema
|
81 %
|
|
Erupciones en la piel |
74 % |
|
Anemia |
71 % |
|
Compromiso renal
|
50 % |
|
Dolor en el pecho al respirar(pleuresía)
|
45 % |
|
Erupción en forma de mariposa en las
mejillas y en
nariz
|
42 % |
|
Sensibilidad a la luz (fotosensibilidad)
|
30 % |
|
Pérdida de cabellos |
27 % |
|
Problemas en la coagulación de la sangre
|
20 % |
|
Sindrome de Raynaud (cambio de color
en los dedos por efecto del frío) |
17 % |
|
Convulsiones o ataques |
15 % |
|
Ulceras en boca o nariz |
12 % |
Como muchos de los síntomas del Lupus imitan los de otras
enfermedades, a veces no son muy específicos y pueden
aparecer y desaparecer, el Lupus puede ser muy difícil de
diagnosticar. Es necesario un repaso cuidadoso de la
historia médica completa del paciente en conjunto con el
análisis de los resultados de los exámenes de laboratorio
rutinarios y varios exámenes especializados relacionados con
el sistema inmune. Hoy en día, no existe ningún examen
que por sí mismo pueda determinar si una persona tiene la
enfermedad. Para ayudar al médico en el diagnóstico,
la Asociación Americana de Reumatología publicó
(1982) una lista de los 11 síntomas o signos que ayudan a
distinguir entre el Lupus y otras enfermedades (Tabla 2).
Esta lista recientemente se ha modificado
para incluir los anticuerpos fosfolípidos. Una
persona debe tener cuatro o más de estos síntomas para
sospechar que sea Lupus. No todos los síntomas tienen
que presentarse simultáneamente..
Tabla
2
Los 11
Criterios utilizados para diagnosticar el Lupus Eritematoso
| Criterio |
Definición
|
|
Erupción malar |
Erupción en mejillas |
|
Erupción Discoide |
Areas rojas y en placas levantadas |
|
Fotosensibilidad |
Reacción a la luz solar que provoca el
desarrollo o
aumento de la erupción en piel.
|
| Ulceras
Orales |
En nariz o
boca, orales usualmente sin dolor |
| Artritis
|
No erosiva
que involucra dos o más
articulaciones periféricas o coyunturas (los
huesos no sufren daño)
|
| Serositis
|
Pleuritis o
pericarditis: inflamación de la membrana que envuelve
el corazón o pulmón |
| Afección
Renal |
Proteína
excesiva (0,5 gramos al día ó 3+ en las pruebas
de orina) y/o cilindros celulares en orina
(elementos anormales derivados
de las células rojas y/o blancas y/o
las células tubulares del riñón) |
Afección
Neurológica |
Convulsiones y/o psicosis en ausencia
de medicamentos
o trastornos neurológicos que suelen causar
tales efectos
|
|
Afección
Hematológica |
Anemia hemolítica o
leucopenia (menos de
4.000 células blancas por milímetro cúbico) o
linfopenia (menos de 1.500 linfocitos por
milímetro cúbico) o
trombocitopenia (menos de 100.000 plaquetas por
milímetro cúbico).Hay que
detectar la leucopenia y la linfopenia en dos
o más ocasiones. Hay que detectar la
trombocitopenia en ausencia de
las drogas que pueden causar la misma. |
Anticuerpo
Antinuclear |
Prueba positiva para los
anticuerpos antincleares (FAN)
en ausencia de las drogas que puedan inducirlos.
|
| Afección
Inmunológica |
Prueba anti-ADN
de doble hebra positiva,prueba anti-SM positiva, prueba
positiva de anticuerpos
antifosfolípidos, tal como
anticardiolipina, o prueba positiva
falsa de sífilis (VDRL) |
Adaptado de: Tan,EM,
et. al.. The 1982
Revised Criteria for the Classification of SLE.
Arth. Rheum. 25:1271-1277
EXAMENES DE LABORATORIO
UTILIZADOS EN EL DIAGNOSTICO
DEL LUPUS
El primer examen creado fue el
LE (Lupus Eritematoso), examen celular. Cuando se
repite este examen muchas veces, eventualmente resulta
“positivo” en casi el 90% de los pacientes con Lupus
Sistémico. Desafortunadamente este examen no es
específico para el Lupus Sistémico (contrariamente a lo que
su nombre indica)y actualmente se usa muy poco. Este
examen también puede resultar positivo en hasta el 20%
de los pacientes con Artritis Reumatoidea, en algunos
pacientes con otras condiciones reumáticas, como el Sindrome
de Sjogren o la Esclerodermia, en pacientes con
enfermedades del hígado, en las personas que toman ciertas
drogas (como la procainamida, la hidralazina y otras.)
El examen de los anticuerpos
antinucleares por
inmunofluorescencia (FAN)
es más específico para el Lupus que el examen preparatorio
celular LE. El FAN resulta positivo en casi todos los
pacientes con Lupus Sistémico, y es el mejor examen
diagnóstico para este tipo de Lupus, disponible hoy en día.
Si el examen resulta negativo, el paciente probablemente no
tiene LES. Sin embargo, el FAN positivo, por sí solo,
no resulta en un diagnóstico de Lupus dado que este examen
también puede ser positivo en:
1.
Individuos con otras
enfermedades del tejido conectivo
2.
Individuos sin síntomas
3.
Pacientes tratados con ciertas
drogas, incluyendo la procainamida. La hidralazina, la
isoniazida y la cloropromazina
4.
Individuos con otras
condiciones, como la esclerodermia, la artritis reumatoidea,
la mononucleosis infecciosa y otras enfermedades crónicas e
infecciosas, como la lepra lepromatosa, la endocarditis
bacteriana subaguda, la malaria, etc. y enfermedades del
hígado.
Dado que este examen puede ser
positivo en condiciones diferentes al Lupus, hay que
interpretar los resultados del FAN positivo considerando la
historia médica completa del paciente, tanto como la
evaluación de los síntomas clínicos.
Este examen incluye una
titulación (concentración). La titulación indica
cuántas veces debe diluirse la muestra de sangre para
conseguir una muestra libre de anticuerpos antinucleares.
Por lo tanto, un título de 1:640 indica una concentración
más grande de los anticuerpos antinucleares que 1:320 ó
1:160. La titulación siempre está más elevada en los
pacientes que tienen Lupus. Los pacientes con Lupus
activo tienen resultados del FAN muy elevados.
Los exámenes de laboratorio que
miden los niveles del complemento en la sangre
también tienen valor. El complemento es una proteína
de la sangre que en conjunto con los anticuerpos, destruye
las bacterias. Es un “amplificador” de la función
inmunológica. Si el nivel del complemento total está
bajo, o si los valores de los complementos C3 ó C4 están
bajos y el paciente también tiene el FAN positivo, el
diagnóstico de Lupus es más seguro. Además. los
niveles bajos de los complementos C3 y C4 en los individuos
con el FAN positivo indican la posibilidad de la enfermedad
renal del Lupus.
Las pruebas individuales de
reacción antígeno-anticuerpo son también muy útiles en
el diagnóstico de Lupus. Estos incluyen el examen para
los anticuerpos anti-DNA, anti-Sm,
anti-RNP, anti-Ro y exámenes que miden los
niveles del complemento en el suero.
El médico puede explicar más
sobre estos exámenes
La detección de los
anticuerpos a los fosfolípidos, tales como las anticardiolipinas,
o la pueba positiva del anticoagulante lúpico,
pueden causar preocupación especialmente si el paciente ha
tenido coágulos sanguíneos anormales (trombosis). La
manifestación más común de estas alteraciones es la
flebitis o inflamación de las venas en las pantorrillas.
La presencia de estos anticuerpos en ausencia de
anormalidades en las pruebas de coagulación, requiere
solamente el tratamiento con aspirina en pequeñas dosis para
“adelgazar” la sangre. Sin embargo, si se detecta la
presencia de irregularidades en estas pruebas de
coagulación, el paciente puede requerir un anticoagulante
del tipo de la heparina inicialmente y warfarina
posteriormente, para prevenir la obstrucción de vasos
sanguíneos de pequeño y gran calibre. Cuando la
obstrucción ocurre en el pulmón o en el cerebro, puede ser
peligroso.
Los exámenes de laboratorio son
más útiles cuando tomamos en cuenta la siguiente
información: Si una persona tiene síntomas que
sugieren el diagnóstico de Lupus (por ej.: por lo
menos, cuatro de los criterios de la ACR), un FAN
positivo confirma el diagnóstico y no se necesitan más
exámenes. Si el paciente tiene solamente dos ó tres de
los criterios, el FAN positivo respalda pero no confirma el
diagnóstico. En tales casos, excepto que los exámenes
más específicos estén positivos (por ej.: el anti-DNA, anti-Sm,
anti-Ro), el diagnóstico de Lupus es dudoso
hasta que el paciente tenga más de los criterios de la ACR,
ó los exámenes más específicos ya mencionados estén
positivos.
Muchos pacientes pueden tener
síntomas vagos y sólo una prueba positiva para
antifosfolípidos (AFL), o el anticoagulante lúpico positivo.
Estas personas entonces tienen el síndrome AFL primario en
lugar de Lupus. Las personas con síndrome AFL primario
pueden tener problemas de coagulación prematura y
requerir tratamiento.
Los médicos, a veces, hacen
biopsias de la piel utilizando la piel sana y la piel
con la erupción. Estas biopsias pueden ayudar en el
diagnóstico de Lupus sistémico en hasta el 75% de los
pacientes.
Algunas veces se requiere
biopsia del riñón si los exámenes de orina o de sangre
sugieren afección a este nivel. Las anormalidades
renales varían en cada paciente. La biopsia y la
preparación especial del tejido son necesarias para que el
médico tenga una idea del grado y tipo de lesión del riñón.
Con el resultado de la biopsia el médico puede indicar un
tratamiento adecuado para cada paciente.
La interpretación de todas estas
pruebas positivas o negativas y su relación con la
sintomatología es algunas veces, difícil. Un
examen puede resultar positivo una vez y negativo en otras
ocasiones, lo que refleja la actividad relativa de la
enfermedad y otras variables. Cuando no se pueden
resolver lestas dudas, se debe consultar con un experto en
Lupus
Cuando una persona tiene muchos
síntomas y signos de Lupus y tiene resultados positivos en
los exámenes, lel médico no tiene dificultad en llegar al
diagnóstico correcto y empezar el tratamiento apropiado.
Pero un problema más común ocurre cuando un individuo tiene
síntomas muy vagos de dolores articulare, fiebre, fatiga y
dolores musculares. Algunos médicos pueden creer que
tal paciente es neurótico. Otros pueden probar varios
medicamentos en la esperanza de suprimir los síntomas.
Afortunadamente, como el conocimiento del Lupus está
creciendo, un número cada vez mayor de médicos considera la
posibilidad de un diagnóstico de Lupus.
El paciente puede ayudar al
médico siendo franco y honesto. Un diálogo abierto
entre el paciente y el médico resulta en un mejor
tratamiento, no sólo para las personas con Lupus, sino para
cualquiera que busca tratamiento médico.
¿A quién se debe acudir el
paciente para el diagnóstico de Lupus? La
mayoría de las personas usualmente busca inicialmente la
ayuda de su médico familiar, y esto es a menudo suficiente.
Sin embargo, cuando hay cuestiones no claras o
complicaciones, se recomienda la opinión de un especialista.
La elección de èste dependerá del problema en particular,
por ejemplo, se debe ver a un nefrólogo con experiencia en
Lupus para problemas del riñón, o a un dermatólogo, también
con experiencia, para la piel. Es recomendable en la
mayoría de los casos la participación de un médico
reumatólogo o inmunólogo clínico especializado en
Lupus.
RECAIDAS o BROTES
¿QUÉ DISPARA EL LUPUS?
¿Qué dispara o empieza un ataque
de Lupus en una persona susceptible? Los científicos
han notado caracteristicas similares en muchos pacientes de
Lupus. En algunos, el estar expuestos al sol causa el
desarrollo rápido de una erupción en la piel y después, tal
vez, otros síntomas. En otros, una infección,
sea un resfrío o una infección más seria que no mejora,
provoca el comienzo de las complicaciones. Estas
pueden ser los primeros síntomas de Lupus. En otros
casos, una droga ingerida para otra enfermedad produce los
síntomas de Lupus. En algunas mujeres, los primeros
síntomas aparecen durante el curso del embarazo, o después
del parto. Muchos pacientes no pueden recordar ni
identificar un factor específico. Obviamente, hay
muchos factores aparentemente no relacionados que pueden
producir el comienzo de la enfermedad.
EL TRATAMIENTO
Para la mayoría de las personas
con Lupus, un tratamiento eficaz puede minimizar los
síntomas, reducir la inflamación y mantener normal las
funciones corporales.
Las medidas preventivas
pueden reducir el riesgo de los brotes. Para los
pacientes con fotosensibilidad, evitar la exposición
(excesiva) al sol y aplicar frecuentemente las cremas
bloqueadoras, normalmente previene las erupciones en la
piel. El ejercicio regular ayuda a prevenir la
debilidad muscular y la fatiga. Algunas vacunas
protegen contra infecciones específicas. Los grupos de
apoyo, el hablar con los familiares, amigos y el
médico pueden ayudar en el alivio del estrés. Los
hábitos negativos son peligrosos en las personas con Lupus.
Estos incluyen fumar, beber excesivamente alcohol, tomar los
medicamentos sin control médico o posponer exámenes médicos
rutinarios o .las visitas al médico.
El tratamiento se basa en los
síntomas y las necesidades específicas de cada persona. Dado
que las características y el curso del Lupus pueden variar
significativamente de un paciente a otro, es importante
enfatizar que una evaluación médica exhaustiva y la
supervisión médica regular son esenciales para asegurar el
diagnóstico y tratamiento apropiado.
Los tratamientos dependen de
cuáles órganos estén comprometidos y la severidad del
compromiso. Discusiones francas entre el paciente y el
médico en cuanto a la selección de las medicinas, sus
efectos secundarios y cambios en las dosis, son
vitales.
Los medicamentos que a menudo se
recetan son:
Anti-inflamatorias no
esteroide (AINES) : Se recetan
para una variedad de enfermedades reumáticas, incluyendo
Lupus. Ellas son: ácido acetilsalicílico (la
aspirina), naproxeno, indometacina, sulindac, y muchos
otros. Usualmente se recomiendan para
dolores musculares, articulares y artritis. La
aspirina y los AINE pueden causar en algunas personas
malestar estomacal. Se puede reducir este efecto al
tomarlos con las comidas, leche , antiácidos o
prostaglandinas como el misoprostol (Cytotex). Los
nuevos AINE contienen prostaglandinas en la misma cápsula (Artrotec).
Los otros AINE funcionan en forma similar pero son menos
irritantes para el estómago que la aspirina y, usualmente,
se necesitan menos tabletas al día para tener el mismo
resultado que la aspirina.
Muchos AINE se pueden adquirir
sin receta médica en las farmacias. Los pacientes
deben tener cuidado de no tomar demasiadas aspirinas o AINE,
dado que pueden reducir el flujo de sangre al riñón y causar
problemas.
Paracetamol :
Es un analgésico menor que se puede usar
para el dolor. Tiene la ventaja de causar menos
irritación que la aspirina, pero es mucho menos eficaz en
suprimir la inflamación.
Corticosteroides
(Esteroides): Son hormonas
que tienen propiedades anti-inflamatorias e
inmunoreguladoras. Normalmente la glándula suprarrenal
ubicada en el abdomen, las produce en cantidades
pequeñas. Estas hormonas controlan una variedad de
funciones metabólicas en el cuerpo. Los
corticosteroides sintéticos se utilizan para reducir la
inflamación y suprimir la actividad del sistema
inmunológico. La droga de este tipo que se
receta más comúnmente es la prednisona.
Dado que los esteroides tienen
una variedad de efectos secundarios, hay que regular la
dosis para obtener el máximo de los buenos efectos anti-inflamatorios
y anti-inmunes, y minimizar sus efectos negativos. Los
efectos secundarios ocurren más frecuentemente cuando se
toman los esteroides por mucho tiempo y a una dosis
alta (por ej., 60 mg de prednisona al día, por un mes o
más). Los efectos secundarios pueden incluir: aumento
de peso, cara redonda, acné, aparición de moretones en la
piel con facilidad, osteoporosis,
hipertensión, cataratas, comienzo de diabetes, aumento en el
riesgo de infecciones, úlceras en el estómago,
hiperactividad y aumento del apetito.
Antipalúdicos (Hidroxicloroquina):
La hidroxicloroquina
usualmente usada para tratar la malaria, puede ser útil para
personas con Lupus. Frecuentemente es recetada para
los síntomas de la piel y las articulaciones. Estas
drogas pueden tardar varios meses antes de demostrar sus
efectos beneficiosos. Sus efectos secundarios son
raros y consisten en diarrea esporádica y erupciones en la
piel. Algunas de estas drogas antipalúdicas,
como la quinina y la cloroquina, pueden afectar a los ojos.
Consecuentemente, es importante visitar a un oftalmólogo
regularmente. Los laboratorios recomiendan un examen
antes de empezar la ingesta y, después, cada seis meses.
Sin embargo,su médico puede indicar que un examen anual es
suficiente
Medicamentos
Inmunomoduladores: La azatioprina
(Imurán) y la ciclofosfamida (Endoxan) están en un grupo de
agentes conocidos como drogas citotóxicas o inmunosupresoras.
Estas drogas funcionan de una manera similar a los
corticosteroides, ya que suprimen la inflamación y el
sistema inmune. Sus efectos secundarios incluyen
anemia, disminucióna de los glóbulos blancos y mayor
riesgo de infección. Su uso también puede predisponer
a un individuo a que desarrolle cáncer, más tarde en
la vida.
Otros agentes farmacológicos
como el metotrexato y la ciclosporina se emplean también
para controlar los síntomas de Lupus. Ambos son
inmunomoduladores y tienen efectos indeseables
diferentes. Estos medicamentos se encuentran aún en
fase de investigación para su uso en el tratamiento del
Lupus. Algunos de estos agentes se emplean en
conjunto con la aféresis, una forma de filtrar sustancias en
la sangre. La aféresis se ha empleado para remover
anticuerpos especficos de la sangre, aunque los resultados
no han sido muy prometedores.
Los nuevos fármacos disponibles,
están dirigidos hacia células específicas del sistema
inmunológico. Estos incluyen agentes que bloquean la
producción de anticuerpos específicos como los dirigidos
contra el ADN o agentes cuya acción es suprimir la
producción de anticuerpos a través de otros mecanismos.
Ejemplos de estos, son las inyecciones de inmunoglobulina
intravenosa, las que se administran con regularidad
para aumentar las plaquetas (partículas importantes para la
coagulación)
Anticoagulantes:
Estos medicamentos se emplean para
“adelgazar” la sangre o para evitar la formación rápida de
coágulos sanguíneos. Incluyen la aspirina en dosis muy
bajas, la cual evita que las plaquetas se adhieran a la
heparina/cumarina, que impiden la formación de coágulos
sanguíneos. Esto último requiere supervisión cuidadosa
para asegurarse de que el paciente esté en el “rango
terapéutico” o que la sangre no esté excesivamente
“delgada”. Generalmente este tipo de tratamiento es de
por vida en los pacientes con Lupus que han tenido problemas
de coagulación (émbolo o trombosis).
Los pacientes con Lupus deben
aprender a reconocer a tiempo los primeros síntomas de la
actividad de la enfermedad. De esa manera pueden
ayudar al médico a saber cuándo se necesita un cambio en la
terapia, si es necesario. El control regular de la
enfermedad por medio de los exámenes de laboratorio puede
ser muy valioso, porque los cambios en los resultados
de los exámenes de la sangre pueden indicar que la
enfermedad se hace más activa, aún antes de que el paciente
desarrolle los síntomas de una recaída o brote.
Generalmente, parece que cuanto más temprano se
detecten los brotes, más fácilmente pueden ser controlados.
Además, un tratamiento temprano puede disminuir la
posibilidad del daño permanente en los tejidos u órganos, y
reducir el tiempo de ingesta de altas dosis de
medicamentos..
LA NUTRICION Y LA DIETA
Aunque no se sabe mucho todavía
acerca de los factores nutricionales en muchos tipos de
enfermedades, nadie duda sobre la necesidad de una dieta
balanceada. Las dietas de moda, que defienden un
exceso o una exclusión de ciertos tipos de comida, son
probablemente más dañinas que beneficiosas para cualquier
enfermedad, incluyendo Lupus. Los científicos han
demostrado que los anticuerpos y otras células del sistema
inmunológico pueden ser afectados adversamente por
deficiencias nutricionales o por dietas mal balanceadas.
Por lo tanto, esto puede tener efectos adversos en una
red tan compleja como el sistema inmune.
Existen algunas sugerencias
acerca del consumo de algunos alimentos para el tratamiento
del Lupus. Un ejemplo es el aceite de pescado.
Sin embargo, estas dietas sólo se han experimentado en
animales con éxito limitado y no deben convertirse en la
base de la dieta de pacientes con Lupus. En el caso de
anticoagulación o adelgazamiento de la sangre, es probable
que los cambios sustanciales en la dieta afecten los tiempos
de coagulación y por lo tanto, dichos cambios deben
evitarse.
EL EMBARAZO
Una
pregunta importante para muchas familias es si la mujer
joven con Lupus puede embarazarse. La opinión
corriente es que no hay una razón absoluta que lo impida,
excepto que tenga el compromiso moderado o severo de algún
órgano (por ejemplo, el sistema nervioso central, los
riñones, el corazón o los pulmones), lo que la pondría en
riesgo. Sin embargo, existe un riesgo aumentado de
actividad de la enfermedad durante o inmediatamente después
(3-4 semanas) del embarazo. Si se supervisa
cuidadosamente a la paciente, el riesgo puede ser
minimizado. Una paciente con Lupus embarazada debe ser
tratada en forma conjunta y atentamente por su obstetra y el
médico especialista en Lupus.
Como se
mencionó inicialmente, existe un grupo de pacientes que
presentan una afección llamada Sindrome Antifosfolípido,
que puede ser secundaria al Lupus y que puede complicar el
embarazo. Los anticuerpo en contra de autoantígenos
específicos, que se encuentran frecuentemente en los
factores de la coagulación, pueden causar que la sangre se
coagule más rápido que lo normal o que no lo haga en algunos
casos. Los anticuerpos antifosfolípidos se pueden
encontrar en muchos pacientes con Lupus y representan un
riesgo en las mujeres embarazadas, ya que se asocian con
aborto espontáneo.
EL PRONOSTICO
La idea de que el Lupus suele
ser fatal es una idea equivocada muy grave. El
pronóstico del Lupus es mucho mejor hoy, que nunca antes.
Si bien es verdad que la ciencia médica no ha desarrollado
todavía un método de cura del Lupus, con las terapias
actuales es raro el riesgo de muerte por Lupus y las
personas cuyos órganos no están comprometidos por la
enfermedad pueden tener una expectativa de vida normal, si
siguen las recomendaciones del médico, toman los
medicamentos indicados y buscan asistencia médica inmediata
cuando identifican efectos secundarios de las drogas o
nuevos sintomas de la enfermedad. Aunque algunos
pacientes pueden tener brotes severos y repetidos, por los
que deben ser hospitalizados, la mayoría, raramente,
requiere internación, especialmente si son cuidadosos y
siguen las instrucciones del médico.
Las nuevas investigaciones
brindan hallazgos inesperados cada año. El progreso en
el tratamiento y el diagnóstico durante la década pasada ha
sido mayor que el de los cien años anteriores.
Consecuentemente, es una buena idea tratar de mantener bajo
control una enfermedad que mañana puede ser curable
¿QUE ES EL
LUPUS? – Revisado en 1999,2002,2003
Reimpreso
en 2004
Información sobre la
ASOCIACION LUPUS ARGENTINA
La
Asociación Lupus Argentina-ALUA es una Asociación Civil
sin fines de lucro, con Personería Jurídica Nº 000825
(Resolución I.G.J. del 12.10.93) y Entidad de Bien Público
Nº 6834 (Resolución Nº919 del 06.03.98). Fue creada en
1993 y es la representante nacional de la Lupus
Foundation of America – LFA.
ALUA
está dirigida por
pacientes con Lupus y orientada fundamentalmente a la
difusión del conocimiento de la enfermedad y al apoyo del
paciente y sus familiares. Cuenta con el asesoramiento
de un Comité Científico integrado por expertos en el campo
del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y de otras
enfermedades reumatológicas e inmunológicas.
ALUA
organiza
periódicamente Simposios Médicos informativos y Reuniones
de Reflexión y Contención Emocional abiertos a la comunidad,
con acceso libre y gratuito Edita la Revista ALUA y
promueve la formación de Grupos de Calidad de Vida para
pacientes, con coordinación profesional.
A través
de las actividades realizadas hasta el presente y del
contacto entre pacientes y miembros del Grupo Soporte,
se puede afirmar que ALUA ha contribuido a un mejor
conocimiento del Lupus y al despertar de una nueva actitud
ante la enfermedad
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El Lupus es una
enfermedad de origen desconocido que ocasiona cambios
fundamentales en el sistema inmunólogico del individuo.Al
principio se creía que este sistema únicamente protegía al
individuo contra las infecciones, pero ahora sabemos que
también toma parte en la regulación de los procesos normales
en el cuerpo. El sistema inmunológico esta formado por
tejidos, células, organismos y sustancias reguladoras que
circulan en la sangre. El Lupus produce cambios en la
función de algunas de esas células y estos cambios, al
parecer, contribuyen a las manifestaciones clínicas del
Lupus Sistémico.
Algunas de las células del sistema inmunológico producen
anticuerpos; estos son moléculas protéicas que reaccionan
con sustancias extrañas al cuerpo, tales como: bacterias o
virus y llevan a cabo su eliminación.
Las reacciones inmunológicas constituyen la principal
protección contra las infecciones.Por ejemplo, cuando una
persona contrae la Varicela, los anticuerpos atacan el
virus.
De esta forma, es muy raro que la misma persona contraiga
Varicela más de una vez. Lo mismo ocurriría naturalmente con
el virus de la Polio.
Sin embargo debido a que el virus de la Polio es tan
peligroso, las personas son vacunadas contra la Polio. La
vacuna estimula el sistema inmunológico sin correr el riesgo
que representa la Polio. Hoy en día también sabemos que
algunos de los anticuerpos regulan tanto las funciones
normales como el sistema inmunólogico mismo. Generalmente
los anticuerpos protegen al organismo, aunque este no es
siempre el caso. Por ejemplo: personas con alergias poseen
anticuerpos que reaccionan con las sustancias a las cuales
ellas son alérgicas, lo que ocasiona urticaria, sibilancia y
estornudos. En el Lupus y otras enfermedades similares, el
individuo produce grandes cantidades de anticuerpos que
reaccionan con los tejidos normales.Por lo tanto es fácil
imaginar que estas reacciones pueden ser dañinas al cuerpo y
que contribuyen a las manifestaciones clínicas del Lupus
Eritematoso Sistémico (LES).
Debido a que los pacientes con Lupus producen grandes
cantidades de anticuerpos que reaccionan contra los tejidos
normales del individuo, podemos llamar al Lupus una
enfermedad autoinmune.Este es así, miembro de una gran
familia de enfermedades en las que los fenómenos de
autoinmunidad son característicos; la Artritis Reumatoide,
la Tiroiditis, el Síndrome de Sjögren (caracterizada por
deficiencias de lacrimación y saliva) y ciertas clases de
Anemias.
El Lupus es quizás el prototipo de este grupo; a ello se
debe que ha habido un gran interés tanto en las
investigaciones clínicas como en el laboratorio, en relación
al Lupus.
Aunque no existe una cura total, hoy en día hay un mejor
entendimiento y su tratamiento es mucho más efectivo
últimamente y, en la mayoría de los pacientes el Lupus es
controlado en forma adecuada.
Hay dos clases principales de Lupus: El Lupus Eritematoso
Discoide (LED) y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Lupus Eritematoso Discoide (LED)
Fue descrita en 1851 por el médico francés Cazenave.En dicha
época el lobo tenía muy mala reputación y a Cazenave le
pareció que las lesiones faciales tenían una similitud con
las mordidas de lobo, por lo que el médico francés decidio
usar la palabra latina Lupus que significa lobo para nombrar
este padecimiento.
Debido al color rojo de las erupciones cutáneas se le agregó
eritematoso (de eritema que significa rojo) al
nombre.Al parecer el Lupus habia sido ya descrito por
Hipócrates, 400 años antes de la era cristiana.
Afecta la piel únicamente.Se caracteriza por manchas rojas,
como brotes, que aparecen sobre ambas mejillas y el puente
de la nariz, dando la impresión de una mariposa con las alas
abiertas.Algunas de las lesiones más severas dejan
cicatrices y cambian la pigmentación de la piel. Estas
manchas pueden aparecer en otras partes del cuerpo,
especialmente en las partes expuestas al sol. Esta forma de
Lupus también puede causar perdida irregular del cabello, la
cual no es necesariamente irreversible.
En la mayoría de los casos, el Lupus Discoide no es un
problema serio y muy raras veces se convierte en Lupus
Sistémico.La mayoría de los médicos consideran a ambos tipos
como dos enfermedades completamente distintas, aunque
algunos otros tienden a clasificarlas como variantes de una
misma enfermedad. Es necesario mencionar que alguno de los
pacientes con Lupus Sistémico pueden presentar lesiones en
la piel y algunos dermatólogos prefieren darle el nombre de
Lupus Cutáneo a la enfermedad que solamente afecta a la
piel.
Lupus
Eritematoso Sistemático (LES)
En 1851, Sir
William Osler, Jefe de Medicina en el Hospital John Hopkins
y considerado el padre de la medicina moderna, notó que
muchos individuos con Lupus Eritematoso padecían una
enfermedad que no sólo afectaba la piel sino también otras
partes del cuerpo. Osler decidió agregar la palabra
"Sistémico" para distinguir entre este tipo de enfermedad y
el Lupus Discoide.
Frecuentemente el Lupus Eritematoso Sistémico no es una
enfermedad grave; sin embargo, si no se lo controla puede
lesionar órganos vitales como: los riñones, el cerebro, el
corazón y los pulmones. Esta enfermedad varía de paciente a
paciente y aún en el mismo paciente las
manifestaciones clínicas pueden cambiar.
Se observa una mejoría espontánea o remisión (desaparición
total de los síntomas) que ocurre entre períodos de
actividad de la afección. Estos períodos de mejoría pueden
durar semanas, meses y en algunos casos años, antes de que
la enfermedad se presente de nuevo.
En general, aún en aquellos pacientes con complicaciones
serias, el pronóstico es favorable. En la mayoría de los
casos el Lupus tiene un curso benigno caracterizado por
exacerbaciones con fatiga, fiebre baja crónica y a veces
dolor e hinchazón en las articulaciones o erupciones
cutáneas.
La mayoría de los pacientes lleva una vida normal, pero en
ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones.
Una nueva variante denominada Lupus Cutáneo Subagudo ha sido
descrita. Las lesiones de la piel son similares a las del
Lupus Discoide, pero estas lesiones aparecen unas encima de
otras, en una distribución mucho más amplia sobre el tronco
y las extremidades.
Este tipo de Lupus es acompañado a veces por una enfermedad
sistémica de tipo benigno que afecta las articulaciones y se
manifiesta con fiebre, malestar general o sensación de
fatiga.
Enfermedades del riñón tales como inflamaciones son muy
raras en este tipo de Lupus.
de: "Lupus Eritematoso"de Ronald I. Carr
(Publicación del Comité de Educación de la LFA)
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